쿠싱증후군 원인과 대표증상 및 치료방법

1. 쿠싱증후군 원인

쿠싱증후군은 부신에서 생성되는 호르몬인 코티솔의 높아진 수치가 장기간 지속되는 것이 특징입니다. 코티솔은 신진대사, 면역 기능, 혈압 및 스트레스 반응을 조절하는데 중요한 역할을 합니다. 쿠싱 증후군의 가장 흔한 원인으로는 천식, 류머티즘 관절염, 루푸스 등 염증성 장 질환과 같은 질환의 치료를 위해 프레드니손, 덱사메타손, 코르티손과 같은 코르티코스테로이드 약물을 장기간 사용하는 것이 대표적입니다. 이런 약물을 장기간 사용하게 되면 신체의 코티솔 생성이 억제되고 이로 인해 쿠싱증후군이 발생할 수 있습니다. 부신선종(양성종양), 부신암종(악성종양) 등의 부신종양 역시 코르티솔을 과하게 생성해 쿠싱증후군을 유발할 수 있습니다. 뇌하수체의 양성 종양인 뇌하수체 선종은 쿠싱증후군의 흔한 원인으로 알려져 있습니다. 종양이 부신을 자극하여 코티솔을 생성하는 부신피질 자극 호르몬을 과도하게 생성하게 됩니다. 드물게 소세포폐암, 췌장 신경내분비종양, 카르시노이드 종양 등 뇌하수체 외부 종양이 부신피질 자극 호르몬을 생성해 코르티솔 생산 증가와 쿠싱증후군을 유발할 수도 있습니다. 드문 경우 쿠싱증후군은 유전적 돌연변이로 인한 가족력으로 발생할 수도 있습니다. 이 외에도 무신 결정성 증식증, 원발성 색소 결절성 부신피질 질환, 맥균-올브라이트 증후군 등이 있습니다.

 

2. 대표증상

쿠싱증후군의 대표적인 증상으로는 체중 증가와 복부 비만을 꼽을 수 있습니다. 특히 복부 부위에서 설명할 수 없는 급격한 체중 증가는 쿠싱 증후군의 특징 증상입니다. '문페이스' 증상은 쿠싱증후군의 가장 흔한 형태로 얼굴이 둥글둥글하고 부어오른듯한 형태로 변하는 것을 이야기합니다. 쿠싱증후군의 과도한 코르티솔 호르몬으로 인해 얼굴 지방 증가와 근육손상으로 인해 문페이스 증상이 나타나게 됩니다.  피부 변화 역시 쿠싱증후군에서 흔히 발생하는 증상으로 피부가 얇아지고 쉽게 멍이 들게 됩니다. 팔과 다리에는 살이 찌지 않고 근력이 약화되며 근육 위축 등의 현상이 발생하기도 합니다. 이로 인해 앉은 자세에서 일어나기, 계단 오르기, 물건 들어 올리기 등에 어려움을 겪을 수 있습니다. 과도한 코르티솔에 만성적으로 노출될 경우 뼈가 약해지고 골다공증 및 골절의 발생 위험이 높아집니다. 혈압 상승은 쿠싱증후군에서 흔히 발생하며, 심장 질환 및 뇌졸중과 같은 심혈관 합병증의 위험도 증가될 수 있습니다. 쿠싱증후군은 당뇨병을 유발할 수 있습니다. 쿠싱증후군 환자에게는 기분 변화, 과민성, 불안, 우울증, 인지장애 등이 발생할 수 있습니다. 여성의 경우 월경이 없는 현상인 무월경, 월경이 드물게 일어나는 희발월경 등의 월경불순이 나타날 수 있으며, 가임기 여성의 경우 출산에도 영향을 받을 수 있습니다. 쿠싱증후군은 증상 초반에는 특이한 증세가 없기에 발견이 어려우며 증상이 나타나더라도 단순히 살이 쪘다고 생각하고 넘어가는 경우가 많기 때문에 세심한 관찰과 주의가 필요합니다. 

 

3. 치료방법

쿠싱증후군 치료의 주목적은 코티솔의 수치를 정상화하고 증상을 완하 하며, 만성 코티솔 과잉과 관련된 합병증의 위험을 줄이는 것입니다. 종양에 의해 발생한 쿠싱증후군의 경우 종양제거 수술이 진행됩니다. 쿠싱병으로 불리는 뇌하수체 선종의 경우 과도한 부신피질 자극 호르몬 생성을 유발하는 뇌하수체 종양을 제거하기 위한 수술이 가장 먼저 시행됩니다. 수술은 코티솔 수치를 정상화하고 증상을 완화하기 위해 진행합니다.  원발성 쿠싱 증후군의 경우 부신 종양의 부신절제술이 진행될 수 있습니다. 복강경 부신절제술은 양성 부신 선종이나 약성 부신 암종을 제거하는 데 사용하는 방식이며 약물을 사용하는 방법도 있습니다. 케토코나졸, 메티라폰, 미토탄과 같은 약물을 사용하며 부신에서 코티솔 생성을 억제하고 코티솔 수치를 낮출 수 있습니다. 약물은 수술 전 임시 치료법으로 사용되거나 수술이 불가능한 경우 보조 요법으로 사용되는 경우가 많습니다. 쿠싱병의 경우 수술은 필수가 아니거나 상태를 적절하게 조절하지 못한 경우 부신피질 자극 호르몬 분비를 억제하기 위해 카버골린이나 파시레오타이드와 같은 약물을 사용할 수도 있습니다. 방사선 치료는 수술 후 보조 치료로 시행되기도 합니다. 방사선 치료의 목적은 종양 세포를 수축 또는 파괴하고 호르몬의 생성을 감소시키는 것입니다.